Umfrage THAOS zur hATTR

Neuro-Depesche 5-6/2021

So schreitet die sensomotorische Polyneuropathie fort

Bei Patienten mit einer hereditären Transthyretin-Amyloidose mit Polyneuropathie (hATTR-PN) nehmen die motorischen und sensorischen Störungen zu und beeinträchtigen zunehmend die Gehfähigkeit. Einblicke in das Ausmaß der Progression der sensomotorischen Polyneuropathie gibt nun der internationale Transthyretin Amyloidosis Outcomes Survey (THAOS).
Praxisfazit
Die THAOS-Längsschnittdaten zeigen einen Zusammenhang zwischen Nervenamplitude bzw. -leitgeschwindigkeit der peripheren Nerven und der Schwere der Erkrankung auf. Obwohl die elektrophysiologischen Veränderungen deutlich unterhalb des Niveaus bei demyelinisierender Erkrankungen liegen, könnten sie – Pars pro toto – als Indikator der Progression der Amyloidose bei hATTR-PN-Patienten insgesamt dienen.
Bis 6. Jan. 2020 umfasste THAOS 1.389 Patienten (45,0 % Männer) mit Elektrophysiologie-Befunden der peripheren Nerven. Sie stammten meist aus Portugal, gefolgt von Frankreich, Brasilien und Spanien, waren bei Einschluss durchschnittlich 43,6 Jahre alt und seit 9,3 Jahren erkrankt. 80,4 % wiesen den Genotyp Val30Met auf. Über acht Jahre wurden die Veränderungen der Aktionspotenzial-Amplitude (SNAP) des rein sensiblen N. suralis und des Compound Muscle Action Potential (CMAP) des motorischen N. peroneus sowie die der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) beider Nerven erfasst. Außerdem wurde die Behinderung anhand des modifizierten Polyneuropathy Disability (mPND) Scores (I bis IV) erfasst.
 
Zunahme nach acht Jahren korreliert mit der Behinderung
Initial betrug die durchschnittliche SNAP-Amplitude des N. suralis 19,2 μV und die NLG 50,7 m/s. Die Werte des N. peroneus lagen bei 16,4 μV bzw. 51,7 m/s. Schon initial bestand ein Zusammenhang zwischen niedrigeren Messwerten und zunehmender Behinderung. Bei sehr variablen Ausgangswerten nahm die durchschnittliche SNAP-Amplitude über die Zeit ab: Um -7,4 mV in Jahr 1 bis hin zu -14,4 mV in Jahr 8. Diese Verschlechterung war bei Patienten mit zu Studienbeginn stärkerer Behinderung nach mPND deutlich ausgeprägter. Die durchschnittliche NLG sank zugleich um 0,1 m/s bzw. um 6,4 m/s. Ganz ähnlich verhielt es sich beim motorischen N. peroneus: Die CMAP-Amplitude nahm um 2,2 mV im ersten Jahr und um 8,7 mV im achten Jahr ab, während sich die NLG um 0,9 m/s im ersten bis um 6,5 im achten Jahr verringerte. Diese Verschlechterung der Patienten korrelierten erneut mit ihrem Behinderungsgrad. HL
Quelle: Waddington-Cruz M et al.: Feasibility of assessing progression of transthyretin amyloid polyneuropathy using nerve conduction studies: Findings from the Transthyretin Amyloidosis Outcomes Survey (THAOS). J Peripher Nerv Syst 2021 [Epub 12. April; doi: 10.1111/jns.12444]
ICD-Codes: G62.9

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