Seltene Ursache für zunehmende Steifheit der Hände

Eine Ende 40-jährige Frau stellte sich mit zunehmend geröteten, steifen Händen und Schmerzen in Fingergelenken und rechter Schulter vor – ohne Raynaud-Symptomatik oder Schäden an den Fingerspitzen. Die Autoimmunserologie (ANA, C3, C4, RF, Scl-70-AK) war unauffällig. Eine Therapie mit NSAR, systemischen Steroiden und Antirheumatika ergab keine Besserung. Im Verlauf traten multiple weiche Knoten an Handflächen und Interphalangealgelenken und eine Beugekontraktur auf. In der Biopsie zeigten sich vermehrt Fibroblasten und eine Fibrose von Dermis und Subkutis. Das CT ergab beidseits Ovarialtumoren – mit Verdacht auf Peritonealkarzinose. Als Diagnose wurde somit eine palmare Fasziitis mit Polyarthritis (PFPA) als paraneoplastisches Syndrom bei beidseitigem Ovarialkarzinom gestellt. Unter drei Zyklen neoadjuvanter Chemotherapie kam es zur partiellen Regression im linken Ovar bei unverändertem Befund rechts. Eine Debulking-OP mit bilateraler Salpingo-Oophorektomie ergab den Befund eines serösen High-Grade- Karzinoms. Die PFPA ist eine seltene Paraneoplasie, die meist bei Ovarial-, aber auch bei Pankreas-, Gastrointestinaltrakt-, Mamma- und Lungenkarzinomen auftritt. Betroffen sind v. a. Frauen zwischen 50 und 70 Jahren. Eine Behandlung der Grunderkrankung führt in 50 % der Fälle zu Besserung von Schmerzen, Schwellung und Rötung bei irreversibler Beugekontraktur. CA