Eine 31-jährige Frau stellte sich mit einer progressiven Dyspnoe bei Anstrengung vor. Die Erkrankung war in den letzten sechs Monaten von mMRC (Modified Medical Research Council) Grad 1 auf Grad 3 fortgeschritten. Die Patientin wies keine anderen Symptome auf. Außer einer behandelten Hypothyreose gab es keine Komorbiditäten. Der Sechs- Minuten-Gehtest ergab eine Strecke von 162 m und einen Abfall der Sauerstoffsättigung von 98 auf 86 %. Aufgrund von Anamnese, Röntgenaufnahme und Echokardiographie wurde eine pulmonale Hypertonie diagnostiziert.
Damit lautete die endgültige Diagnose pulmonale Hypertonie aufgrund einer kryptogenen obliterativen Bronchiolitis.
Die Patientin erhielt inhalative Bronchodilatatoren. Die Dyspnoe ging zurück, die Sechs-Minuten-Gehstrecke erhöhte sich auf 332 m nach einem Monat und 448 m nach vier Monaten. Die Echokardiographie nach einem Monat zeigte eine Senkung des rechtsventrikulären systolischen Drucks auf 41 mmHg. Der FEV1- und FVC-Wert verbesserte sich um 500 ml bzw. 510 ml. Nun konnte auch die DLCO durchgeführt werden mit einem Wert von 17,27 ml/mmHg/min. GS